La demencia frontotemporal es una de las formas menos comunes de demencia . Este tipo de demencia se puede denominar también como “enfermedad de Pick” o “demencia del lóbulo frontal“. En el artículo de hoy, explicaremos lo que es la demencia frontotemporal, quién la padece y sus síntomas.
La demencia frontotemporal
La palabra frontotemporal se refiere a los dos lóbulos frontales del cerebro (situados detrás de la frente) que están dañados en esta demencia; estos lóbulos controlan el comportamiento y las emociones, sobre todo el del lado derecho; el de la izquierda, por lo general, controla el lenguaje (la comprensión de las palabras).
La demencia frontotemporal es causada cuando las células nerviosas en los lóbulos temporales del cerebro mueren y las vías que les conectan cambian; también se produce la pérdida de mensajeros químicos. Con el tiempo, el tejido cerebral de los lóbulos frontales y temporales se encoge. Este daño en el cerebro que causan los síntomas típicos de la demencia frontotemporal, incluyen cambios en la personalidad y el comportamiento, además de dificultades con el lenguaje.
La demencia frontotemporal y las personas jóvenes
La demencia frontotemporal se produce con mucha menos frecuencia que otras formas de demencia (tales como enfermedad de Alzheimer o la demencia vascular ); sin embargo, es una de las demencias con más prevalencia entre las personas jóvenes (menores de 65). La demencia frontotemporal es, probablemente, la tercera demencia más común de la gente en este grupo de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
La demencia frontotemporal se diagnostica con mayor frecuencia entre los 45 y los 65 años, pero también puede afectar a personas más jóvenes o más mayores.
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Síntomas
En la demencia frontotemporal, una variedad de síntomas son causados por el daño a las diferentes áreas de los lóbulos frontales y temporales. Sobre la base de estos síntomas y los lóbulos que se ven afectados, una persona puede tener uno de los tres tipos de demencia frontotemporal:
- Variante conductual de la demencia frontotemporal
- Afasia progresiva no fluente
- Demencia semántica.
Al igual que con la mayoría de las formas de demencia, los síntomas iniciales pueden ser muy sutiles, pero lentamente empeoran a medida que progresa la enfermedad durante varios años.
1. Variante conductual de la demencia frontotemporal
Esta forma se diagnostica en, aproximadamente, dos tercios de las personas con demencia frontotemporal. Durante las primeras etapas, los cambios se ven en la personalidad y el comportamiento de la persona. Una persona con la variante conductual demencia frontotemporal puede:
- Perder sus inhibiciones (comportarse de manera socialmente inapropiada) y actuar de manera impulsiva; aquí se pueden incluir comentarios sin tacto o inapropiados acerca de la apariencia de alguien.
- Perder interés en las personas y las cosas (perder la motivación), pero, a diferencia de una persona con depresión, no están tristes
- Perder la empatía; se vuelve menos sensible a las necesidades de los demás y muestra menos calidez personal; puede parecer que la persona es egoísta e insensible
- Mostrar comportamientos repetitivos, compulsivos o ritualizados; como por ejemplo, el uso repetido de frases o gestos.
Es común que una persona con la variante conductual de la demencia frontotemporal mantenga una lucha constante con la planificación y la organización o posea dificultad en la toma de decisiones. Estas dificultades suelen salir a la luz en el trabajo o con la administración de los gastos de casa.
En contraste con la enfermedad de Alzheimer, las personas en las primeras etapas de la variante conductual de la demencia frontotemporal, no suelen tener problemas con la memoria del día a día.
Es raro que una persona con esta variante de la enfermedad sea consciente de sus problemas a no ser que alguien se los diga; no tienen autoconciencia sobre su comportamiento pero sí es percibido por las personas cercanas a ellos.
2. Variantes lingüísticas de la demencia frontotemporal
En los otros dos tipos de demencia frontotemporal, los primeros síntomas (dificultades con el lenguaje) son progresivos. Estas dificultades se hacen evidentes lentamente; hablamos, por lo general, de dos o más años. En la afasia progresiva no fluente, surgen problemas iniciales con el habla (la afasia es la pérdida de la lengua). Los síntomas comunes pueden incluir:
- Hablar lento y vacilante; el discurso puede parecer difícil de producir y el enfermo puede tartamudear antes de que decir la palabra deseada, o la puede pronunciar mal cuando lo hacen.
- Errores de gramática; tienden a hablar de forma telegráfica, dejando de lado las pequeñas palabras de enlace como “a“,”de“o “la “
- Alteración de la comprensión de oraciones complejas, pero no de palabras sueltas.
En la demencia semántica, el discurso es fluido, pero la gente comienza a perder el vocabulario y comprensión de lo que son objetos. Los primeros síntomas pueden incluir:
- Preguntar el significado de palabras familiares: “¿Qué es esto?”
- Problemas para encontrar la palabra correcta, lo que le lleva a descripciones menos precisas en su lugar (por ejemplo, “la cosa para abrir latas“), o el uso de palabras generalizadas como “animal” en lugar de “gato“
- Dificultad para reconocer personas familiares u objetos comunes.
Memoria, habilidades visuoespaciales, planificación y organización tienden a estar bien conservadas en las primeras etapas.
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Evolución de la demencia
La tasa de progresión de la demencia frontotemporal es muy variable, desde menos de dos años a 10 años o más. La investigación muestra que, como media, la gente vive durante unos ocho años después del inicio de los síntomas.
Conforme la demencia frontotemporal progresa, las diferencias entre los tres tipos se vuelven mucho menos evidentes.
- Las personas con la variante de comportamiento, tienden a desarrollar problemas con el idioma y con el tiempo, pueden perder todo el discurso, como una persona con una de las variantes lingüísticas.
- Del mismo modo, durante varios años, una persona con demencia semántica o afasia progresiva no fluente, generalmente desarrollará problemas de comportamiento típicos de la variante conductual de la demencia frontotemporal.
En las etapas más avanzadas de todas las formas de demencia frontotemporal, los daños en el cerebro se generalizan. Los síntomas, a menudo, son entonces similares a los de las etapas posteriores de la enfermedad de Alzheimer. La persona puede llegar a estar cada vez menos interesada en las personas y en las cosas, por lo que van limitado la comunicación. Pueden mostrar inquietud o agitación, o comportarse de manera agresiva. En últimas etapas, ya no puede reconocer a amigos y familiares y es probable que necesiten atención a tiempo completo, para satisfacer sus necesidades.
Trastornos motores
Alrededor del 10-20% de las personas con demencia frontotemporal pueden desarrollar un trastorno motor (dificultades con el movimiento), antes o después del inicio de la demencia.
Los síntomas de dichos trastornos pueden incluir temblores, rigidez, lentitud de movimientos y pérdida del equilibrio o de la coordinación. Conforme la enfermedad avanza, puede aparecer dificultad para tragar.
Estos trastornos motores son producidos por la degeneración del sistema nervioso, lo que significa que van a empeorar con el tiempo.
Causas
La causa de la demencia frontotemporal no se conoce. Los expertos suponen que la enfermedad refleja una mezcla de factores genéticos, médicos y estilo de vida. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer o la demencia vascular , no parece que la demencia frontotemporal sea mucho más común en la edad avanzada.
Los estudios que se realizan en la autopsia, muestran que la muerte de las células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal está vinculada a montones de proteínas anormales dentro de las células, incluyendo una llamada Tau.
La demencia frontotemporal se hereda con mucha más frecuencia que otras formas más comunes de demencia; aproximadamente un tercio de las personas que la sufren, tienen algún antecedente familiar de demencia; esto es, entre un 10 y un 15 % de las personas con demencia frontotemporal tienen un fuerte historial familiar, con varios parientes cercanos en diferentes generaciones afectadas. En estos casos, la demencia frontotemporal se hereda de un padre como un defecto (mutación) en uno de los tres genes: MAPT, GRN o C9ORF72.
Los hijos o hermanos de alguien con una de las mutaciones que causan demencia frontotemporal, tienen un 50 % de riesgo de portar el mismo gen defectuoso.
Existen estudios genéticos que se aplican a pacientes con demencia de inicio juvenil y/o personas con antecedentes familiares claros que sugieran una transmisión dominante de padres a hijos. Es importante destacar que en ningún caso se realizan estos test a personas que no presentan ningún síntoma, y tampoco en niños antes de los 18 años. Así que si le preocupa heredar la enfermedad, lo mejor es que lo consulte con su médico, que le podrá derivar al especialista de rigor.
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